Linfoma de células T/natural killer extranodal de tipo nasal enmascarado en una sinusopatia

Introducción: El linfoma de células T citotóxico/natural killer extranodal de tipo nasal es poco frecuente, pero con alta tasa de mortalidad. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden simular una infección de senos paranasales. Objetivo: Presentar las manifestaciones clínicas de un paciente de 34 años de edad con diagnóstico de linfoma de células T citotóxico/natural killer extranodal de tipo nasal. Caso clínico: Se presenta un paciente masculino de 34 años de edad con rinorrea verdosa fétida recurrente y obstrucción en fosa nasal derecha. En la evaluación inicial sugiere sinusitis crónica, sin embargo, debido al empeoramiento de las manifestaciones clínicas se realiza una tomografía computarizada que muestra lesiones sugestivas de infiltración neoplásica, una biopsia de la lesión confirma el diagnóstico de linfoma de células T/natural killer extranodal de tipo nasal. Conclusiones: Los linfomas de células T citotóxico/natural killer extranodal de tipo nasal son considerados neoplasias poco frecuentes, caracterizadas por el patrón rápidamente progresivo con afectación ósea; en su etapa inicial presenta manifestaciones clínicas similares a una sinusitis. La tomografía computarizada y la histopatología, son indispensables en el diagnóstico de la enfermedad.

Introduction: Nasal-type extranodal natural killer/cytotoxic T-cell lymphoma is rare but has a high mortality rate. The clinical manifestations of the disease can mimic a paranasal sinus infection. Objective: To present the clinical manifestations of a 34-year-old patient diagnosed with nasal-type extranodal natural killer/cytotoxic T-cell lymphoma. Clinical case: A 34-year-old male patient with recurrent greenish fetid rhinorrhea and obstruction in the right nostril is presented. In the initial evaluation, it suggests chronic sinusitis, however, due to the worsening of the clinical manifestations, a computed tomography is performed that shows lesions suggestive of neoplastic infiltration, a biopsy of the lesion confirms the diagnosis of T-cell lymphoma/extranodal natural killer. Conclusions: Nasal-type extranodal natural killer/cytotoxic T-cell lymphomas are considered rare neoplasms characterized by a rapidly progressive pattern with bone involvement; in its initial stage it presents clinical manifestations similar to sinusitis. Computed tomography and histopathology are essential in the diagnosis of the disease.

El reto del aneurisma de la aorta abdominal para especialistas en medicina general integral e internistas / The challenge of abdominal aortic aneurysm for general practitioners and internists

El aneurisma de la aorta abdominal es una enfermedad asintomática, frecuente en los adultos mayores del sexo masculino. Su aparición está asociada a enfermedades crónicas no transmisibles como la hipertensión arterial, la enfermedad arterial periférica, la diabetes mellitus, entre otras. A nivel comunitario constituye un problema de salud el diagnóstico tardío de la entidad en pacientes con factores de riesgo, por lo que se decide realizar el artículo de revisión con el objetivo de actualizar los aspectos de diagnóstico clínico, imagenológico, terapéutico y la conducta a seguir ante un paciente con sospecha de aneurisma de la aorta. Se realizó una revisión exhaustiva del tema en bases de datos como SciELO, MEDISAN, Revistas de Angiología y Cirugía Cardiovascular. Para lograr mejores resultados en el diagnóstico precoz y la atención a los pacientes con aneurisma de la aorta abdominal, es necesario mantener la actualización del tema, el uso del método clínico y el trabajo en conjunto de la atención primaria con el nivel secundario(AU)

Abdominal aortic aneurysm is an asymptomatic disease, common in older males. Its appearance is associated with chronic non-communicable diseases such as arterial hypertension, peripheral arterial disease, diabetes mellitus, among others. At the community level, the late diagnosis of the entity in patients with risk factors constitutes a health problem, so it was decided to carry out the review article with the aim of updating the clinical, imaging and therapeutic aspects of diagnosis and the behavior to be followed in a patient with suspected aortic aneurysm. We conducted an exhaustive review of the subject in databases such as SciELO, Medisan, Magazines of Angiology and Cardiovascular Surgery. To achieve better results in the early diagnosis and care of patients with abdominal aortic aneurysm, it is necessary to keep up-to-date on the subject, the use of the clinical method, and the joint work of primary care with the secondary level(AU)

Extensa lesión necrotizante de la línea media inducida por uso de cocaína

Resumen El diagnóstico diferencial de las lesiones destructivas de la línea media es amplio y complejo debido a su presentación clínica poco específica, pudiendo abarcar desde cuadros infecciosos, neoplásicos y patologías autoinmunes. Una entidad a considerar son las lesiones destructivas de la línea media inducidas por cocaína (CIMDL), la que se caracteriza por una extensa destrucción de estructuras a nivel medio-facial. Se presenta el caso de un paciente con antecedentes de consumo de cocaína con una gran lesión destructiva endonasal asociada a una perforación palatal, fiebre, cervicalgia y meningismo. Se realizó un estudio nasofibroscópico y exámenes de laboratorio donde destaca un leve aumento de parámetros inflamatorios y serología positiva para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Los exámenes imagenológicos destacan una trombosis de carótida interna derecha, osteítis del clivus y paquimeningitis retroclival. Se decide ingresar a pabellón para realizar un aseo y tomar biopsias. Al descartar los diagnósticos diferenciales de CIMDL, el paciente inició terapia antibiótica y antifúngica endovenosa evolucionando en forma satisfactoria. La CIMDL es una condición infrecuente cuyo principal diagnóstico diferencial es la granulomatosis con poliangeitis. Dada similitud en las presentaciones clínicas y la gran diferencia en el manejo de ambas patologías la necesidad de un diagnóstico certero es fundamental.

Abstract Differential diagnosis of destructive midline injuries is complex due to its nonspecific clinical presentation, and the broad variety of conditions that share the same signs and symptoms, such as infections, neoplasms and autoimmune diseases. One of the etiologies that should be considered is cocaine-induced destructive midline lesions (CIMDL), cha- racterized by extensive destruction of midface structures. The following case describes a patient with history of cocaine abuse with a large destructive endonasal lesion asso- ciated with a palatal perforation, fever, cervicalgia and meningism. Clinical assessment included a nasofibroscopy and laboratory tests. Results revealed a slight increase in in- flammatory parameters and positive antineutrophil cytoplasmic antibody serology. Ad- ditionally, imaging revealed a thrombosis of the right internal carotid, clivus osteitis, and retroclival pachymeningitis. Surgical debridement was performed, and biopsies of the nasal cavity were taken. Once the other possible diagnoses were ruled out, the patient was started on intravenous antibiotic and antifungal therapies. The patient showed a positive response to treatment and was successfully discharged after two months. CIMDL is a rare condition whose main differential diagnosis is granulomatosis with polyangiitis. Given the similarity in clinical presentations and the important differences in the management of both pathologies, the need for an accurate diagnosis is essential.

Rehabilitación estética asistida por diseño digital de sonrisa en asimetrías dentofaciales: Reporte de caso / Aesthetic rehabilitation assisted by digital smile design for dentofacial asymmetries: Case report

RESUMEN: Tradicionalmente se ha propuesto una coincidencia entre la línea media facial y dentaria como requisito para transmitir una impresión de simetría, balance y armonía estética. Sin embargo, esta situación puede ser compleja de lograr en rostros asimétricos, impulsando el desarrollo de nuevos protocolos de análisis dentofacial para obtener resultados armónicos y conservadores integrando las estructuras anatómicas que se desvíen de las normas establecidas. Caso: El objetivo de este reporte de caso es presentar una rehabilitación estética integral en base a prótesis fija unitaria libre de metal, asistida por diseño digital de sonrisa, en un paciente con asimetría facial utilizando el concepto de flujo facial (FF) como protocolo de análisis estético dentofacial. Conclusiones: El concepto de FF establece parámetros estéticos dentro de rangos de armonía, permitiendo planificar rehabilitaciones más conservadoras. Sin embargo, faltan estudios para determinar el impacto de este análisis.

ABSTRACT: The traditional aesthetic parameters demand a coincidence between the facial and dental midlines that transmits an impression of symmetry, balance and harmony. However, the complexity of achieving this standard in faces with large asymmetries, has driven to the development of new dentofacial analysis protocols such as the concept of facial flow (FF), in order to obtain harmonic and conservative results integrating the structures that deviate from the norm. Case: The aim of this case report is to present an integral aesthetic rehabilitation based on metal-free fixed prostheses assisted by digital smile design in a patient with facial asymmetry using the concept of FF. Conclusions: The use of dentofacial aesthetic analysis protocols such as FF aids in the development of harmonic and less invasive dental treatments. However, due to the recent appearance of the FF concept, further studies are needed to reveal the implications of this analysis.

Lesiones destructivas de la línea media: diagnóstico diferencial con Vasculitis Asociada a ANCA / Destructive lesions of midline: differential diagnosis with ANCA-associated Vasculitis

Presentamos los casos clínicos de tres pacientes adultos jóvenes de origen boliviano, que fueron hospitalizados en salas de clínica médica de un hospital de tercer nivel por manifestaciones de la vía aérea superior y lesiones de las estructuras de la línea media. Reumatología evaluó la posibilidad del diagnóstico de Vasculitis asociada a ANCA, la cual es un diagnóstico diferencial de la entidad conocida como "lesión destructiva de la línea media". En todos los casos se arribó al diagnóstico definitivo de Linfoma T luego de un exhaustivo estudio histopatológico.

We present clinical cases of three Bolivian young adults who were hospitalized in the medical clinic rooms of a third level hospital for upper airway manifestation and lesions of the midline structures. Rheumatology service evaluated the diagnosis of ANCA associated Vasculitis, which is a differential diagnosis of the entity known as midline destructive lesion. In all cases, the final diagnosis of T lymphoma was reached after an exhaustive histopathological study.

Referencias anatómicas óseas en tomografía computada para el abordaje transesfenoidal a la base de cráneo / Anatomical bone landmarks in computed tomography for the transsphenoidal approach to the skull base

Objetivo: Aportar valores teóricos promedio de referencias anatómicas en tomografía computada con el fin de optimizar los abordajes transesfenoidales a la base de cráneo. Materiales y Métodos: Se desarrolló un diseño descriptivo, prospectivo, transversal y observacional de cien estudios de tomografía computada de macizo facial y base de cráneo. Mediante planillas de registro diseñadas ad Hoc, se confeccionó la base de datos considerando: sexo, edad, línea media, posición del rostrum esfenoidal y de la silla turca, posición de los ostium esfenoidales, presencia de las paredes óseas del seno esfenoidal, distancia entre las arterias carótidas internas y los nervios ópticos, neumatización de los recesos óptico-carotídeos, neumatización del seno esfenoidal, dimensiones del seno esfenoidal, número de tabiques intra-seno esfenoidal y su sitio de inserción posterior. Resultados: El rostrum esfenoidal es el mejor reparo de línea media para los abordajes transesfenoidales a la región selar. Los tabiques internos no deben considerarse como reparos de línea media seguros. Los ostium esfenoidales se localizan laterales a la línea media y conforman un sitio seguro para iniciar la apertura de la pared anterior del seno esfenoidal. Las paredes óseas laterales del seno esfenoidal no siempre están presentes a nivel de las prominencias carotídeas y ópticas. El canal de trabajo para abordar la silla turca está determinado por la distancia entre ambas arterias carótidas internas, siendo en promedio de 11,24 mm. Conclusión: La tomografía computada permite obtener un conocimiento de la anatomía del seno esfenoidal preciso para la planificación de un abordaje transesfenoidal a la silla turca o extendida a la base de cráneo.

Objective: To provide average theoretical values for anatomic references in computed tomography (CT) images and, thereby, improve the transsphenoidal approach to the skull base. Methods and Materials: A descriptive, prospective, cross-sectional, observational study was conducted of 100 CT evaluations of facial bones and the skull base. A database was created using ad hoc registration forms, entering data on patient gender and age, midline, position of the sphenoid rostrum, position of the sella, position of the sphenoid ostium, presence of the bony walls of the sphenoid sinus relative to the carotid and optic prominences, distance from the internal carotid arteries, distance between the optic nerves, pneumatization of the optic-carotid recesses, pneumatization of the sphenoid sinus, dimensions of the sphenoid sinus, and the number and posterior insertion sites of sphenoid septa. Results: The sphenoid rostrum was found to be the best midline reference for transsphenoidal approaches to the sellar region. Internal septa should not be considered safe midline references. The sphenoid ostium are located laterally to the midline, and are a safe site at which to initiate the opening of the anterior wall of the sphenoid sinus in the mid-caudal direction. The lateral bony walls of the sphenoid sinus are not always present at the carotid and optic prominence levels. The working channel to approach the sella is determined by the distance between the internal carotid arteries, the average distance being 11.24 mm. Conclusions: Computed tomography reveals the anatomy of the sphenoid sinus and sellar region and, thus, facilitates the trans-sphenoidal approach to the skull base.

Correlación de la desviación de la línea media por ultrasonido transcraneal y tomografía axial computarizada / Correlation of average line division by transcraneal ultrasound and computerized axial tomography / Correlação do desvio da linha média por ultrassom transcraniano e tomografia axial computadorizada

Resumen: Introducción: La ultrasonografía realizada por especialistas no radiólogos es una herramienta que contribuye al diagnóstico y monitoreo de los pacientes neurocríticos, además es económica, precisa, no invasiva y puede efectuarse a la cabecera del paciente, considerando que la gran mayoría de los pacientes neurocríticos se encuentran en inestabilidad hemodinámica. El ultrasonido se define como una serie de ondas mecánicas, generalmente longitudinales, originadas por la vibración de un cuerpo elástico (cristal piezoeléctrico) y propagadas por un medio material (tejidos corporales), cuya frecuencia supera a la del sonido audible por el humano: 20,000 ciclos/segundo o 20 kilohercios (20 KHz). Algunos de los parámetros que se utilizan a menudo en ultrasonido son: frecuencia, velocidad de propagación, interacción del ultrasonido con los tejidos, ángulo de incidencia, atenuación y frecuencia de repetición de pulsos. Objetivo: Correlacionar la medición de la desviación de la línea media cerebral por ultrasonido (USG), con el «estándar de oro¼, la tomografía axial computarizada (TAC). Material y métodos: Se realizó un estudio observacional, prospectivo, longitudinal, comparativo y analítico. Se obtuvo la medición en 22 pacientes de la desviación de la línea media cerebral por TAC y USG con diferentes patologías neurológicas. Resultados: Se obtuvo una medición media de 6.81 mm de desviación de la línea media cerebral de pacientes a quienes se les midió por técnica de ultrasonido y una media de 6.63 mm de pacientes medidos por tomografía axial computarizada de cráneo. Se correlacionó por Pearson, obteniendo una correlación de 0.774 (95% IC), lo cual es significativo. Discusión: Se propone la medición de la desviación de la línea media cerebral por ultrasonido transcraneal como método rápido a la cabecera del paciente, la cual genera bajos costos y puede sustituir la falta de tomografía. Puede incluirse como una medida rápida para decidir manejo quirúrgico si existiese efecto de masa, cráneo hipertensivo o focalización neurológica cuando no se cuente con tomografía. La implicación contraria a esta acepción es que el personal debe tener entrenamiento previo para realizar ultrasonido transcraneal, ya que es «operador¼ dependiente. Conclusión: La medición de la línea media por ultrasonido y tomografía de cráneo se correlacionan de forma significativa, por lo que el uso de ultrasonido transcraneal puede ser un instrumento de valoración en caso de no contar con tomógrafo, aunque se requieren estudios más amplios para ser concluyentes.

Abstract: Background: Ultrasonography performed by non-radiological specialists is a tool that contributes to the diagnosis and monitoring of neurocritical patients, as well as being an economic, precise, non-invasive tool that can be performed at the head of the patient, considering that the vast majority of neurocritical patients are in hemodynamic instability. Ultrasound is defined as a series of mechanical waves, usually longitudinal, originated by the vibration of an elastic body (piezoelectric crystal) and propagated by a material medium (body tissues), whose frequency exceeds that of the audible sound by the human: 20,000 cycles/second or 20 kilohertz (20 KHz). Some of the parameters that are often used in ultrasound are: frequency, velocity of propagation, interaction of ultrasound with tissues, angle of incidence, attenuation and frequency of repetition of pulses. Objective: To correlate, the measurement of the deviation of the cerebral midline by ultrasound (USG), with the «standard gold¼, computed axial tomography (CT). Material and methods: An observational, prospective, longitudinal, comparative, analytical study was performed. The measurement was obtained in 22 patients of the mean deviation of the cerebral line by CAT and USG with different neurological pathologies. Results: A mean of 6.81 mm of mean deviation of the cerebral midline was obtained for patients who were measured by ultrasound technique and mean of 6.63 mm for patients measured by computerized axial computed tomography. It was correlated by Pearson obtaining a correlation of 0.774 (95% CI) which is significant. Discussion: We propose the measurement of the deviation of the cerebral midline by transcranial ultrasound as a rapid method, at the head of the patient, which generates few costs and can replace the lack of a CT. It can be included as a quick measure to decide on surgical management if there is mass effect, hypertensive skull or neurological targeting and we do not have available tomography. The implication contrary to this meaning is that there must be a previous training of the personnel for the realization of transcranial ultrasound since it is a «dependent¼ operator. Conclusion: The measurement of the midline by ultrasound and cranial tomography are significantly correlated, so the use of transcranial ultrasound can be an instrument of assessment in case of not having a tomograph, although a larger number is required of studies to be conclusive.

Resumo: Introdução: A ultrassonografia realizada por especialistas que não são radiologistas é uma ferramenta que contribui para o diagnóstico e acompanhamento de pacientes neurocríticos, além de ser uma ferramenta não invasiva, de baixo custo e precisa, que pode ser realizada à beira do leito, considerando que a grande maioria de pacientes neurocríticos estão em instabilidade hemodinâmica. O ultra-som é definido como uma série de ondas mecânicas, geralmente longitudinais, originadas pela vibração de um corpo elástico (cristal piezoelétrico) e propagadas por um meio material (tecidos corporais), cuja frequência excede a do som audível pelo humano: 20.000 ciclos/segundo ou 20 quilohertz (20 KHz). Alguns dos parâmetros mais utilizados na ultrassonografia são: freqüência, velocidade de propagação, interação do ultrassom com os tecidos, ângulo de incidência, atenuação e frequência de repetição de pulsos. Objetivo: Correlacionar a medida do desvio da linha média cerebral por ultrassonografia (USG) com o «padrão ouro¼, a tomografia axial computadorizada (TAC). Material e métodos: Realizou-se um estudo observacional, prospectivo, longitudinal, comparativo, analítico. A medida foi obtida em 22 pacientes com o desvio médio da linha cerebral por TAC e USG com diferentes patologias neurológicas. Resultados: Obteve-se uma medida média de 6.81 mm de desvio da linha média cerebral, para pacientes que foram medidos pela técnica de Ultrassonografia e média de 6.63 mm para pacientes medidos por Tomografia Axial Computadorizada de crânio. Foi correlacionado por Pearson obtendo uma correlação de 0.774 (IC 95%) que é significativa. Discussão: Propomos a medida do desvio da linha média cerebral pela ultra-sonografia transcraniana como método rápido, à beira do leito, o que gera poucos custos e pode substituir a falta de uma tomografia. Ele pode ser incluído como uma medida rápida para decidir o tratamento cirúrgico se houver um efeito de massa, um crânio hipertensivo ou uma focalização neurológica e não tivermos disponibilidade de tomografia. A implicação contrária a esse significado é que deve haver um treinamento prévio do pessoal para o ultrassom transcraniano, uma vez que ele é dependente do «operador¼. Conclusões: A mensuração da linha média pela ultrassonografia e pela tomografia craniana são significativamente correlacionadas, de modo que o uso da ultrassonografia transcraniana pode ser uma ferramenta de valoração no caso de não possuir um tomógrafo, embora seja necessário um número maior de estudos para ser conclusivo.

The presence of lingual foramina and canals on CBCT on patients over 18 years of age / Presencia en el CBCT de foraminas y canales linguales en pacientes mayores de 18 años de edad

SUMMARY: Lingual foramina and canals are located in the midline of the jaw, which are important due to their neurovascular content. The location of the lingual foramina and canals can be classified according to their relationship to the mental spines; upper, middle or lower. The objective of the study was to determine the prevalence, size and anatomic location of the lingual foramina and canals and in patients older than 18 years of age that were patients at the Universidad de Los Andes, Dentistry Clinic, San Bernardo, Santiago, Chile. Furthermore, to establish sex differences regarding the presence, location and diameter of lingual foramina. From the sample total, 296 foramina were found, from which 133 (45 %) were upper foramina, 43 (15 %) middle foramina and 120 (40 %) lower foramina. In both sexes the prevalence of upper foramina was higher. Regarding the vertical diameter of the foramina, the median of the upper foramina was 0.76 mm, the median of the middle foramina was 0.52 mm and the median of the lower foramina was 0.55 mm. As for the length of the lingual canals, the middle canal was the largest (7.48 mm), followed by the upper (7.53 mm) and the lower (6.83 mm). There was no statistically significant difference between sexes regarding the amount and size of the lingual foramina, neither regarding the size and age of the patients, but there was a difference between the lengths of the canals, being the male patients the ones that presented longer canals in the 3 different kinds. Because of the high prevalence of foramina and canals in the sample, it is recommended to consider them in the planning of surgical procedures on the mandible midline.

RESUMEN: Las foraminas y canales linguales están localizados en la línea media mandibular, los cuales son relevantes dado a su componente neurovascular. Las foraminas linguales pueden ser clasificadas según su localización respecto a las espinas mentonianas pudiendo ser supraespinosas, interespinosas e infraespinosas. El objetivo del trabajo fue determinar la prevalencia, tamaño y relación anatómica de foraminas y canales linguales en pacientes mayores de 18 años de edad que hayan sido tratados en el centro odontológico de la Universidad de Los Andes, San Bernardo, Chile. Además establecer diferencias de sexo en cuanto a la presencia de foraminas linguales, ubicación y diámetro. Del total de la muestra, 296 foraminas fueron encontradas de las cuales 133 (45 %) eran supraespinosas, 43 (15 %) intraespinosas y 120 (40 %) infraespinosas. En ambos sexos la prevalencia de las supraespinosas fue mayor. Respecto al diámetro vertical de las foraminas, la mediana de diámetro para la supraespinosa fue de 0,76 mm, de la intraespinosa fue de 0,52 mm y de la infraespinosa fue de 0,55 mm. Respecto a la longitud de los canales linguales, el canal intraespinoso fue el más largo (7,48 mm), seguido por el supraespinoso (7,53 mm) y finalmente el infraespinoso (6,83 mm). No había una diferencia estadísticamente significativa entre sexos respecto a la cantidad y tamaño de las foraminas linguales. Tampoco lo hubo respecto al diámetro de los canales y la edad de los pacientes. Sin embargo, si lo hubo respecto a la longitud de los canales, siendo los pacientes masculinos lo que presentaban los canales más largos. Debido a la alta prevalencia de las foraminas y canales linguales en la muestra es recomendado considerarles en los planes de tratamiento de procedimientos quirúrgicos en la línea media mandibular.

Incisivo central único de la línea media del maxilar, holoprosencefalia y estenosis congènita del orificio nasal anterior en un recién nacido prematuro: a propósito de un caso / Solitary median maxillary central incisor, holoprosencephaly and congenital nasal pyriform aperture stenosis in a premature infant: case report

El síndrome del incisivo central único de la línea media del maxilar es un trastorno raro que implica anomalías de la línea media, como holoprosencefalia, anomalías de las fosas nasales, fisura palatina, labio leporino, hipotelorismo, microcefalia y panhipopituitarismo. La estenosis congénita del orificio nasal anterior es una causa mortal de dificultad respiratoria neonatal debido al estrechamiento del orificio nasal anterior, y podría confundirse con la atresia de coanas. En este informe, presentamos el caso de un recién nacido con síndrome del incisivo central único de la línea media del maxilar acompañado de otras anomalías, tales como holoprosencefalia, estenosis del orificio nasal anterior, microcefalia y panhipopituitarismo. El cariotipado mostró una deleción heterocigota en el gen SIX3 en la región 2p21, que produjo una forma más grave de holoprosencefalia.

Solitary median maxillary central incisor syndrome is a rare disorder involving midline abnormalities such as holoprosencephaly, nasal cavity anomalies, cleft palate-lip, hypotelorism, microcephaly, and panhypopituitarism. Congenital nasal pyriform aperture stenosis is a lethal cause of neonatal respiratory distress due to narrowing of the pyriform aperture anteriorly and it can be confused with choanal atresia. In this report, we present a newborn infant with solitary median maxillary central incisor syndrome accompanied by other abnormalities including holoprosencephaly, nasal pyriform aperture stenosis, microcephaly and panhypopituitarism. Chromosomal analysis showed heterozygous SIX3 gene deletion at 2p21 region resulting in a more severe form of holoprosencephaly.

Accurate diagnose and management of advanced nasal type extranodal nk/t cell lymphoma. a case report

ABSTRACT Extranodal natural killer (NK)/T-cell lymphoma, nasal type, is a rare entity in otorhinolaryngology. Its management requires skilled physicians in order to suspect this disease and making a proper diagnosis at early stages. This paper reports the case of a 31-year-old male patient, with one month of nasal obstruction, recurrent sinusitis, palatal ulceration and a necrotizing lesion. Histopathology reported lymphoid infiltrate polymorph angiocentric growth pattern and extensive areas of necrosis. Immunohistochemistry confirmed the phenotype for T/NK cells: positive CD3, BCL2, CD4 and CD56. IgG for Epstein-Barr virus was also positive. The initial staging was T4, N1, M0, Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) scale was 1, with intermediate risk, and low International Prognostic Index (IPI); based on this results, the patient was referred to oncology to initiate treatment. After a ten-month follow-up, the patient's condition improved, with complete remission of nasal and palate injuries; no relapse has occurred to date. This case is a clear example of the importance of early diagnostic through multiple biopsies in order to establish a specific treatment to decrease complication rates and improve prognosis.

Osificación heterotópica de cicatriz de laparotomía / Heterotopic ossification in laparotomy scar

Se presenta el caso de un paciente masculino de 54 años de edad operado en dos ocasiones por adenocarcinoma gástrico, a quien se le encontró una masa ósea de la cicatriz de la línea media abdominal que fue resecada. El análisis histológico confirmó una formación ósea madura. Este hallazgo llama la atención sobre la formación ósea en las cicatrices quirúrgicas. Debe hacerse diagnóstico diferencial con recidivas metastásicas de la cicatriz quirúrgica de aparición posterior a cirugía abdominal por cáncer. Se analizó la patogenia según la literatura especializada. El objetivo del trabajo fue presentar una entidad poco frecuente y revisar las teorías etiopatogénicas actuales de esta condición morbosa(AU)

A case is reported of a 54-year-old male patient operated twice for gastric adenocarcinoma, who was found to have a bone mass of the midline abdominal scar that was removed. Histological analysis confirmed mature bone formation. This finding draws attention to bone formation in surgical scars. Differential diagnosis should be made with metastatic relapses of the surgical scar that appears after abdominal surgery for cancer. Pathogenesis was analyzed according to the specialized literature. The objective of this study was to present a rare entity and to review current etiopathogenic theories of this morbid condition(AU)

Diagnóstico de cavum vergae durante el tercer trimestre de gestación / Diagnosis of cavum vergae during the third trimester of pregnancy

Los quistes intracraneales de la línea media anterior se pueden encontrar en tres formas: cavum septum pellucidum, cavum vergae y cavum velum interpositum. El cavum vergae es una extensión del cavum septum pellucidum en dirección posterior a las columna del fórnix y el foramen de Monro. Aunque no está presente en todos los fetos, cuando se observa durante la evaluación ecográfica prenatal puede ser mal diagnosticado como un quiste de la línea inter-hemisférica con pronóstico incierto. Se presenta un caso de una embarazada de 18 años quien acudió a la consulta prenatal a las 32 semanas. Durante la evaluación ecográfica se halló una lesión quística eco-negativa de 20 x 12 milímetros de diámetro, rectangular, intracraneal, presencia de cuerpo calloso y sin evidencia de hidrocefalia compresiva. El cariotipo fue normal. Se consideró el diagnóstico de quiste del cavum vergae. Se obtuvo un recién nacido normal posterior a parto vaginal espontáneo. La resonancia magnética después del parto confirmó el diagnostico.

Anterior midline intracranial cysts may be found in three forms: cavum septum pellucidum, cavum vergae, and cavum veli interpositi. Cavum vergae is an extension of the cavum septum pellucidum heading in a posterior direction, past the anterior pillars of the fornix and the foramina of Monro. Although not present in all fetuses, it may be misdiagnosed as a cyst of the interhemispheric line during prenatal ultrasound evaluation, with an uncertain prognosis. We report the case of an 18-year-old pregnant woman who attended to prenatal consult at 32 weeks. Ultrasound evaluation found a rectangular, intracranial, eco-negative cystic lesion, 20 mm wide and 12 mm long, as well as presence of corpus callosum, and no features of compressive hydrocephalus. All cerebral structures were normal. Karyotype was normal. Diagnosis of cavum vergae cyst was considered. A normal newborn was obtained after spontaneous vaginal birth. Magnetic resonance after birth confirmed the diagnosis.

Análisis de la coincidencia de las líneas medias maxilar y mandibular y su relación con la línea media facial / Analysis of the coincidence of the maxillary and mandibular lines and its relationship with the median facial line

Siendo la estética una condición prioritaria en la cultura occidental y uno de los parámetros objetivos de la misma la simetría, este trabajo analiza la relación de las líneas medias interincisal del maxilar superior e inferior con la línea media facial. La población analizada fueron los alumnos de tercero, cuarto y quinto año, durante los años 2011 y 2012, de la Facultad de Odontología UCALP-SOLP, con criterios de inclusión y exclusión. Se seleccionó una muestra aleatoria de 66 alumnos de ambos sexos, con una edad promedio (SD) de 22.85 (2.86) años. La coincidencia del maxilar superior respecto a las coincidencias del maxilar inferior son significativamente mayores, Pr (T>t)=0.00, con un nivel de significatividad del 5 por ciento. Las diferencias en el maxilar superior son significativamente menores a las del maxilar inferior, P<0.05).

Linfoma de células T/Natural Killer extranodal, tipo nasal / Extranodal Natural Killer /T-cell lymphoma, nasal type

Introducción: El linfoma de células T/Natural Killer (T/NK) extranodal, tipo nasal, es un linfoma extra-ganglionar poco frecuente, con extensión a lo largo de la línea media facial, rápidamente progresivo, catastrófico y de mal pronóstico, por lo que también se le conoce como "granuloma letal de la línea media". Objetivo: El propósito de este artículo es revisar la literatura disponible y actualizada sobre el linfoma de células T/NK extranodal, tipo nasal: manifestaciones clínicas, estándares de enfoque, diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Diseño: Revisión Narrativa de la literatura. Metodología: Revisión de la literatura mediante búsqueda selectiva por términos MeSH: Extranodal Natural Killer /T cell lymphoma, nasal type, lethal midline granuloma, de las bases de datos: MEDLINE, Current Contents, Cochrane, Pubmed y Scielo, entre los años 2000 y 2014. Resultados: Se revisaron 36 artículos según los requerimientos de los objetivos. El linfoma de células T/NK es una neoplasia rápidamente progresiva, destructiva y de mal pronóstico excepto en los casos donde el diagnóstico ha sido oportuno. Conclusiones: El diagnóstico y tratamiento tempranos del linfoma de células T/NK extranodal, tipo nasal, son las únicas herramientas para mejorar el mal pronóstico y gran afectación en la calidad de vida de los pacientes con esta enfermedad.

"Introduction: Extranodal nasal Natural Killer (NK) /T-cell lymphoma, nasal type, is an extranodal lymphoma, infrequent, with extension along facial midline, rapidly progressive, catastrophic and with poor prognosis, also known as "lethal midline granuloma". Objectives: The purpose of this article is to review the current literature available about Extranodal nasal NK/T-cell lymphoma, nasal type: Clinical manifestations, approach standards, diagnosis, prognosis and treatment. Methodology: Literature review by selective MeSH search terms: Extranodal Natural Killer / T cell lymphoma, nasal type, lethal midline granuloma of databases: MEDLINE, Current Contents, Cochrane, PubMed and SciELO, between 2000 and 2014. Results: 36 articles were reviewed according to the requirements of the objectives. Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type, is a rapidly progressive neoplasia, destructive and with poor prognosis except in cases where diagnosis has been timely. Conclusions: Early diagnosis and treatment of Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type, are the only tools to improve the poor prognosis and high impairment in quality of life of patients with this disease.

Linfoma extranodal de células t asesinas naturales tipo nasal. Reporte de caso / Nasal nk/t-cell extranodal lymphoma. Case report

El granuloma letal de la línea media también llamado linfoma nasal de células T asesinas naturales es una entidad poco frecuente que afecta hombres jóvenes en su gran mayoría, su etiología es desconocida sin embargo, está relacionado con el virus del Epstein-Barr. Se caracteriza por un curso rápidamente progresivo y pobre respuesta al tratamiento. El diagnóstico suele ser difícil y tardío y su pronóstico malo. Objetivo: Presentar un caso de un paciente de 29 años de edad con esta patología que se presentó en el Hospital Universitario San Ignacio. Diseño: Reporte de caso. Materiales y métodos: Se presenta el caso de un paciente de 29 años de edad con ocho meses de obstrucción nasal por masa de crecimiento progresivo, friable, con costras y rinorrea fétida en fosa nasal derecha; había recibido múltiples esquemas antibióticos extrainstitucionales sin mejoría. Tras un largo proceso se realizó diagnóstico de Linfoma No Hodgkin Nasal de células T NK con un trasfondo de tipo inflamatorio. Resultados: Se evidenció una evolución tórpida; se documentó ascitis requiriendo posteriormente colocación de catéter peritoneal; durante procedimiento presenta paro cardiorrespiratorio, ingresa a Unidad de cuidados intensivos; fallece 8 horas después. Conclusiones: Esta enfermedad es poco frecuente; dada su presentación su diagnóstico suele ser difícil y tardío. Es importante que el otorrinolaringólogo se encuentre familiarizado con esta entidad ya que suele ser el especialista que tiene el primer contacto con el paciente y de este depende la confi rmación y el tratamiento de dicha patología...

The lethal midline granuloma, also known as lymphoma T/NK is a rare entity that affects mostly young men, its etiology is unknown but is related to the Epstein-Barr virus. It is characterized by a rapidly progressive course and poor response to treatment. The diagnosis is often diffi cult and delayed and poor prognosis. Objective: To present a case of a patient of 29 years with this disease who presented at the “Hospital Universitario San Ignacio”. Design: Case report. Materials and Methods: We present the case of a 29 year old man with eight months of nasal obstruction ought to a friable mass of progressive growth, with crusts and fetid rhinorrhea in right nasal fossa; he had received multiple antibiotics without improvement. After a long process the diagnosis of non-Hodgkin lymphoma Nasal NK T cells with an infl ammatory background was performed. Results: A torpid evolution was observed; subsequently documented ascites was documented requiring peritoneal catheter placement; during surgery, he suffered cardiac arrest, was admitted in the intensive care unit; and died 8 hours later. Conclusions: This disease is rare and diagnosis is often diffi cult and delayed because of its presentation. It is important that the otolaryngologist includes this entity as a differential diagnosis because this is the specialist who often has the fi rst contact with the patient and confi rmation as well as treatment of this disease may depend on the ear, nose, and throat specialist...

Diagnóstico prenatal de pentalogía de Cantrell / Prenatal diagnosis of pentalogy of Cantrell

La pentalogía de Cantrell fue descrita por vez primera en 1958, y consiste en 5 defectos. Tiene una incidencia estimada de 5,5 por 1 millón de nacidos vivos, y su patogénesis no está esclarecida. Se presenta un caso en el que se diagnosticó prenatalmente este defecto de baja frecuencia

Pentalogy of Cantrell was firstly described in 1958 and consists of 5 defects. It has an estimated incidence rate of 5.5 per one million livebirths and the pathogenesis is not clarified. This is the case of a prenatal diagnosis of this low frequency defect

Diagnóstico prenatal de agenesia del cuerpo calloso mediante neurosonografía volumétrica-3D: una nueva alternativa para la evaluación de anomalías de la línea media

La agenesia de cuerpo calloso (ACC) es una anomalía del sistema nervioso central fetal de pronóstico variable, cuyo diagnóstico prenatal es difícil debido a las limitaciones de la ultrasonografía convencional, tales como la dificultad para su visualización directa y la obtención de planos adecuados. La sospecha diagnóstica se apoya en hallazgos indirectos y debe ser confirmada con la neurosonografía. La evaluación 3D ofrece ventajas en el examen del cerebro fetal; la obtención de volumen permite generar planos a demanda que optimizan el estudio neurosonográfico. Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de un feto con ACC mediante neurosonografía volumétrica 3D y su rol como nueva alternativa para la evaluación de anomalías de la línea media.

Agenesis of corpus callosum (ACC) is a central nervous system fetal anomaly of variable outcome; prenatal diagnosis is difficult due to the limitations of conventional ultrasound such as difficult visualization of the corpus callosum and obtaining adequate planes. Diagnosis is suspected on indirect signs and must be confirmed by neurosonography. 3D evaluation offers some advantages in fetal brain examination; the volume obtained allows generation of multiple planes that optimize the neurosonography study. We present a case of prenatal diagnosis of a fetus with ACC performed by 3D volumetric neurosonography and its role as new alternative for midline brain anomalies evaluation.

Lesión destructiva de la línea media, a propósito de un caso / Midline destructive lesion. Case report

Introducción: El síndrome destructivo de la línea media es una entidad caracterizada por un conjunto de signos y síntomas secundarios a la afección, generalmente destructiva, de localización medio facial. Objetivos: Presentación de caso clínico y revisión bibliográfica. Reporte de caso: Varón de 38 años procedente de Chaco con diagnóstico de Leishmaniasis mucocutánea que cursó internación por una lesión destructiva de la línea media que luego de múltiples planteos diagnósticos y estudios complementarios se llega al diagnóstico final de vasculitis granulomatosa con poliangeitis (granulomatosis de Wegener).Discusión Estos pacientes representan un desafío diagnóstico en medicina interna, debido a las múltiples etiologías capaces de desarrollarlo, con manifestaciones clínicas similares pero con pronóstico y tratamiento diferente.

Introduction:Midline destructive syndrome is an entity characterized by a group of signs and symptoms, secondary to the condition, usually destructive and located in the middle of the face.Objectives: Clinical case report and literature review.Case Report: 38 year old male patient, from Chaco, with mucocutaneous Leishmaniasis diagnosis, who was hospitalized due to a midline destructive lesion. After multiple diagnostic options and complementary studies, the final diagnosis ofgranulomatosis with polyangiitis vasculitis (Wegener's granulomatosis) is reached. Discussion: These patients pose a diagnostic challenge in internal medicine, due to the multiple etiology factors that can be responsible of its development, with similar clinical symptoms but with a different treatment and prognosis.

Linfoma nasal de células T asesinas naturales / The nasal natural killer T-cell lymphoma

El linfoma nasal de células T asesinas naturales, también conocido como granuloma letal de la línea media, es una entidad poco frecuente. Se trata de un linfoma extraganglionar de comportamiento agresivo que, usualmente, se origina en la cavidad nasal, prevalente en países orientales y en hombres en la tercera década de la vida. Su asociación con infección por el virus de Epstein-Barr actualmente está bien documentada. Su tratamiento es aún controvertido; la tendencia actual está a favor de la radioterapia. A continuación se presenta un caso de linfoma nasal de células T asesinas naturales y la revisión de la literatura, con el fin de proveer un mayor entendimiento de la enfermedad...

The nasal natural killer T-cell lymphoma, also known as lethal midline granuloma, is an uncommon entity. It consists of an extranodal lymphoma of aggressive behavior that generally arises from de nasal cavity. Ii is prevalent in eastern countries and in males in the third decade. Epstein-Barr virus infection in association with this lymphoma is well documented. Current practice is in favor of radiotherapy. We present a case report, and a review of the literature of nasal natural killer T-cell lymphoma was done as an initiative to provide a better understanding of this pathology...